Spinal tümörlerin tanısı zor olsa gerek. Maalesef bazı olgularda geç tanı konulmaktadır. İlk semptom çoğu zaman ağrıdır. Omurga ekseni üstünde ağrılı olgulara yaklaşım dikkatli yapılmalı, ayırıcı tanıda ağrı özelliği iyi sorgulanmalıdır.
Omurga diziliminde ağrı yapan patolojilerde ayırıcı tanı
• Spinal tümör
– malignensi anemnezi, gece ağrı
• Dejeneratif hastalıklar
– orta yaş
• Travma
– osteoporozlu yada steroid kullanan yaşlı hasta
• İnfeksiyon
– ateş öyküsü, DM, iv deva kullanması, KBY, malignensi
• Romatolojik hastalıklar
– bütün eklem ağrıları, sabah sertliği
• Konjenital (gergin omurilik send, diastematomyeli)
Spinal tümörler spinal kanaldaki lokalizasyonuna bakılırsa üçe ayrılır;
1. Ekstradural tümörler (%55) dura haricinde, omurga veya epidural dokulardan orijin alır. Metastalik tümörler çoğunluğunu oluşturur.
2. İntradural-ekstramedüller tümörler (%40) leptomeninksler yada sinir köklerinden köken alır.
3. İntramedüller tümörler (%5) omurilikten orijin alır.
PRİMER OMURGA TÜMÖRLERİ
Tüm tümörlerin %0.04 ünü, tüm kemik tümörlerinin %10’nu oluşturur.
Genel özellikler
Hastanın yaşı benign veya malign ayırımına yardım eder. Benign tümörler 21 yaşın altında gözükürken, malign tümörler genellikle (%70) 21 yaşından sonrasında gözükür. Tümörün lokalizasyonu da benign malign ayırımına yardım eder. Malign tümörlerin bir çok omurga cismine, benign tümörler ise posterior yapılara lokalizedir. Hızlı gelişen progressif nörolojik defisit çoğunlukla malign tümörlerde gözükür.
En sık semptom ağrıdır. Klasik olarak ağrı gece daha belirgindir. Bazı hastalarda hem ağrı bununla birlikte mekanik instabilite yada paraspinoz adale spazmına bağlı deformite olabilir.
Nörolojik defisit nadiren ilk semptomdur. Ancak tanı esnasında olguların %70’inde kuvvetsizlik vardır. Olguların %20’sinde kuvvetsizlik, uzun trakt bulguları, gaita ve idrar disfonksiyonu benzer biçimde omurilik bası bulgularını gösterirler.
Fizik muayene ve görüntüleme
Detaylı nörolojik muayene (duyu kaybı, adale gücü kaybı, bölgesel duyarlılık) lezyon seviyesi ile alakalı malumat verir.
Düz grafide; tümör tutulumuna sekonder pedikülün destrüksiyonu, omurga cisminde yükseklik kaybı yada patolojik kırıklar görülebilir. Düz grafinin dezavantajı küçük tümörlerin tespitinde duyarlılığın düşük olmasıdır. Kemik destrüksiyonunun radyolojik delilleri trabeküler kemiğin %30-50’si kaybolana kadar görülmez.
BT; düz grafiden daha emin ve duyarlıdır. Kemik destrüksiyonunun derecesi daha doğru tespit edilir. Cerrahi stabilizasyon veya rekonstrüksiyon için preoperatif planlamada mühim rol oynar.
Kemik sintigrafisi; tümör-enfeksiyon ayırımına yardım eder.
MR; omurganın primer tümörlerinin tanı ve değerlendirilmesinde tercih edilecek bir yöntemdir. Avantajları; yumuşak doku görüntülemesinin iyi olması, multiplanar görüntü elde edilebilmesi, nöral bası veya infiltrasyonun değerlendirilebilmesidir.
Görüntüleme emekleri tümörün derecelendirilmesine izin verir. Görüntüleme emek harcamaları kesin tanıyı sağlamada kifayetsiz olursa biyopsi gerekir. Biyopsinin üç formu vardır; iğne, insizyonel ve eksizyonel biyopsi. İğne biyopsi minimum invaziv olanıdır. Olguların çoğunda tanı için yeterli örnek elde edilebilir. Hem insizyonel, hem de eksizyonel biyopsi kati patolojik tanıyı elde edecektir, fakat daha invazivdir. Eğer tümörün çıkarılması lüzumlu ise cerrah eksizyon için en uygun yaklaşımı seçmelidir. Tümör eksizyonu kabaca intralezyonel ve enblok eksizyon olarak sınıflandırılabilir. Enblok eksizyon tüm tümörün tek parça halinde çıkarılmasıdır. Eğer cerrah tümör kitlesi içerisini kestiyse eksizyon intralezyoneldir. Tümör psödokapsül süresince diseksiyonla çıkarıldıysa marjinal eksizyon, tümör düzgüsel doku ile birlikte çıkarılırsa geniş eksizyon olarak tanımlanır.
OMURGANIN BENIGN TÜMÖRLERI
Benign spinal tümörler genellikle yavaş büyüyen, iyi sınırlı lezyonlar olup çoğunlukla genç yaş grubunda görülür.
Osteokondrom
İzole osteokondrom en sık görülen kemiğin benign lezyonlardandır. Genç yaş grubunda sık. Multible osteokondramatosis tüm iskelet displazilerinin en sık tipidir. Bunların %7 si omurgadadır. Nörolojik defisit olduğunda cerrahi rezeksiyon yapılır.
Osteoid osteoma ve osteoblastom
Osteoid osteoma ve osteoblastom osteoblastik lezyonlardır. Büyüklüğü ile birbirinden ayrılır. İki santimetre’den minik olanlar osteoid osteoma, 2 cm’den büyük olanlar osteoblastom olarak adlandırılır. Bu tümörler ikinci üçüncü dekatta sıktır. Erkeklerde kadınlara nazaran iki kat daha sık görülür. Sıklıkla spinal kolonun posterior elemanlarında görülür. En sık semptom bel yada sırt ağrısıdır. Osteoid osteomada gece ağrısı sıktır. Tersine osteoblastomda gece ağrısı sık değildir. Tipik olarak ağrı salisilat ve nonsteroidal antiinflamatuvar ilaç ile rahatlar. Torasik bölge lezyonlarında farklı miktarda nörolojik defisitler görülebilir.
Osteoid osteoma radyolojik tetkiklerde yoğun sklerotik kemik ile çevrili bir nidus olarak görülür. Periosta yakın büyüyen tümör hiperemiye sekonder korteksin fusiform genişlemesine neden olur. Hem nidus, bununla beraber periosteal tepki düz grafide bazen görülebilir, fakat BT de kolayca görülebilir. Kemik sintigrafi ve MR tümörün lokalizasyonunu gösterir. MR’ da çevredeki hiperemiye bağlı tümör daha büyük gözükür.
Osteoblastom düz grafide kolayca tespit edilebilir. Genellikle zayıf sınırı olan, çevre kemikte genişlemeye neden olan, buzlu cam görünümlü, radyolüsen lezyonlardır. BT’de marjinal skleroz ve matrix kalsifikasyon görülebilir. Pedikül ve posterior yapılar daha sık tutulur. Tüm osteoblastomların %41-46’sı omurgada, spinal osteoblastomların %53’ü lomber bölgededir. Hem osteoid osteoma, bununla birlikte osteoblastomların yaklaşık %50-63’ünde skolyoz gözükmektedir.
Marjinal eksizyon kür sağlar.
Anevrizmal kemik kisti
Nadir lezyonlardır. Hastaların %80’i 20 yaş altındadır. Tüm anevrizmal kemik kistlerinin %12-30’u omurgadadır. Olguların %60’ında posterior yapıların tutulumu vardır. En sık torakal omurga etkilenir. Ağrı en sık semptomdur.
Düz grafide tipik olarak sabun köpüğü görünümlü ekpansil osteolitik kavite görülür. Bazen vertebral kollapsa niçin olabilir. BT’de tümörün etrafında fazlaca ince, fakat devamlılık yayınlayan, kemiğin dış rimi görülebilir. Sıvı seviyesi hem BT, hem MR’da görülebilir.
Radikal rezeksiyon lokal kontrolü sağlar.
Hemanjiom
Daha sık rastlanır. İnsidansı %12. Tüm benign tümörlerinin %7’tepsi oluşturur. Genellikle asemptomatiktir. Nadiren agressif davranış gösterebilir. Genellikle alt torakal ve üst lomber omurgaya yerleşir.
Düz grafide kalınlaşmış kemik trabekülüne bağlı klasik vertebra stria görülür. BT de lezyon kolay tanınır. MR da T1 ve T2 hiperintens imaj, kontrat tutulumu vardır.
Tümör semptomatik olursa cerrahi eksizyon yada vertebroplasti yapılır.
Dev hücreli tümör
Tüm primer tümörlerin %10’nu oluşturur. 20-40 yaş arasında sık görülür, çoğunlukla hanımlarda (%70.8) görülür. Spinal tutulum %3.2-6.5.
Yavaş büyüyen, lokal agresif tümörlerdir. Ağrı tipik ilk semptomdur. Olguların üçtebirinde nörolojik defisit vardır. Bu tümörlerin çoğunluğu omurga cismindedir. Olguların %90 ı sakrumda. Torakal, servikal ve lomber omurlar daha azca etkilenir
Düz grafide kalsifikasyon ve skleroz ile birlikte litik lezyon görülür. MR da T1 ve T2 de hipo yada izo intens manzara vardır. Kontrast tululumu belirgindir ve homojen değildir. Sıvı seviyesi görülebilir. Büyük tümörler patolojik kırığa niçin olabilir ve yumuşak doku komponenti olabilir.
Marjinal rezeksiyon gereklidir. İntralezyonal küretajda lokal rekürrens payı yüksektir (%25-50). Radyoterapi ile sarkomatoz değişim insidansı %10’dur.
Eozinofilik granülom
Eozinofilik granülom Langerhans hücrelerinin proliferatif bozukluğu olup, çoğu zaman 10 yaşın altındaki çocuklarda görülür. Erişkinlerde nadirdir. Erkeklerde daha sıktır. Olguların %7-15’inde vertebra tutulumu vardır. Sıklıkla ani başlangıçlı boyun ağrısı ve tortikollis vardır. Radyolojik görüntü değişkenlik gösterir. Erken dönemde santral yerleşimi litik lezyon, sonrasında omurga cisminde kollaps, komşu sağlam diskler arasında omurga cisminin incelmesi (vertebra plana görünümü) görülür. Klinik olarak sistemik hastalıkla izole lezyon ayrımı önemlidir. Çünkü; sistemik olanlarda prognoz bariz olarak değişmiş olur.
Semptomatik lezyonlarda cerrahi eksizyon yapılır.
OMURGANIN MALIGN TÜMÖRLERI
Genellikle süratli büyüyen lezyonlardır.
Multibl myelom ve soliter plasmasitom
Plazma hücrelerininden doğar. En sık 50-60 yaş arasında görülür. Her iki cinste eşittir.
Multiple myelom multifokal plazma hücre kanseridir. Neoplastik hücreler komplet veya inkomplet immünglobinleri üretir. İnsidansı 2-3/100,000. Tanı; serum ve idrar protein elektroforezi ile konur. Serum protein elektroforezi; immünglobinlerden birinin seviyesinde artış gösterir (IgG, IgA, nadiren IgE, IgD). İdrar protein elektroforezi; olguların %99’unda Bence Jones proteinlerinin varlığını tespit eder.
Düz grafide; zımba deliği gibi litik lezyonlar görülür. Omurga en sık tutulan bölgedir. Sonra kaburga, kafatası, pelvis, klavikula ve skapula tutulur. Kompresyon kırıkları görülebilir. Kemik sintigrafide tutulum yok. MR, omurga cisminde diffüz sinyal değişiklikleri gösterir (%86 kırılgan). Ölümün primer nedeni böbrek yetmezliği ve enfeksiyondur. Tedavi kemoterapi ve lokal radyoterapi kombinasyonu. Nörolojik defisit ve spinal instabilite olduğunda cerrahi tedavi. Ortalama beklenen ömür süresi 24 ay.
Soliter plasmasitom, tüm plazma hücre neoplasmlarının %3-5’ini oluşturur. Soliter plasmasitom düz grafide multibl myelom benzeri, zımba ile delinmiş görünümlü, izole lezyonlardır. M proteininde yükselme ve Bence Jones proteinüri olguların %25’inde bulunur. Ortalama beklenen ömür süresi 86 ay. Radyoterapi mühim seviyede lokal kontrolü sağlar. Cerrahi rezeksiyon sıklıkla küratiftir.
Primer osteosarkom
Tümör hücreleri tarafından kemiğin doğrudan oluşumu ile karakterize mezenşimal hücrelerin malign tümörleridir. 20 yaşın altında daha sık görülür (epifiz hattı kapanmadan ilkin). Erkeklerde daha fazladır. Radyografide kortikal destrüksiyon ve yumuşak doku kalsifikasyonu icra eden, miks litik ve sklerotik lezyonlar görülür. Agresif tümörlerdir. Hematojen yolla metastaz yapar. Akciğer, kemik ve plevral metastaz sıktır. Tedavi geniş rezeksiyon, kemoterapi + radyoterapi. Ortalama yaşam süresi 6-10 ay (enblok rezeksiyonda kür).
Sekonder osteosarkom
Displastik yada daha ilkin radyoterapi alan kemikten menfaat. Paget hastalığı, multibl enkondromatosis multibl osteokondromatosis, kronik osteomiyelit yada fibroz displazi zeminde de oluşabilir. Sekonder osteosarkom omurganın bütün osteosarkomlarının %30’nu oluşturur.
Kondrosarkom
Orta yaş ve sonraki yaşlarda görülür ve erkeklerde daha sıktır. Pimer veya sekonder olabilir. Omuz, pelvis, uzun kemikler ve kaburgayı tutar. Tüm kondrosarkomların %6-10’u omurgadadır. Ağrı ilk ve en sık semptomdur, palpe edilen kitle (%50) ve nörolojik defisit (%4.5) görülebilir.
Düz grafide kemik destrüksiyonu ve kalsifikasyon ile birlikte yumuşak doku kitlesi görülür.
Radyorezistandır, Geniş eksizyon gereklidir.
Ewing sarkom
Malign yuvarlak hücreli tümörlerdir. İkinci dekatta sıktır. Erkeklerde daha sık. Spinal tutulum Ewing sarkomlarının %3.5’ini oluşturur. Sıklıkla sakrumdadır. Temel semptom ağrıdır. Nörolojik defisit olguların %50-58’inde görülür. MR’de T1’de hipointens lezyon. Tedavi kemoterapi + yüksek doz radyoterapi. Spinal instabilite ve nörolojik defisit varlığında cerrahi tedavi. Ortalama sağ kalım 2.9 sene, 5 sene sağ kalım %32-43, lokal rekürrens oran %31.
Kordoma
Nadir görülen, yavaş büyüyen, ama lokal agressif, malign tümörlerdir. Primitif notokord hücrelerinden köken olur. 5.- 6. Dekatta sık, erkeklerde iki kat daha sık. Tümörler orta hat yerleşimli. Çoğu sakrum (%50) ve klivusta (%35) görülür. %15’i diğer omurlardadır. Semptom belgisiz, organ ve sinirlerin lokal basısına bağlı kaynaklanır. Bu nedenle geç tanı konur, ve tümör büyük boyutlara ulaşır. Sakral kordomada konstipasyon, servikalde dispne görülebilir. Düz grafi ve BT’de destrüksiyon. MR da T2’de hiperintens kitle.
Tedavi: Geniş rezeksiyon (kür için tek seçenek). S3 sinir kökleri korunursa düzgüsel idrar gaita kontrolü, S2 sinir kökleri korunursa kısmi idrar ve gaita kontrolü sağlanabilir. İnkomplet rezeksiyonda radyoterapi. 10 senelik ömür beklentisi %29-52, lokal rekürrens %64.
Lenfoma
Lenfoma izole kemik lezyonu şeklindeyse retikulum hücre sarkomu olarak adlandırılır. Lenfomaların %12’sinde spinal tutulum var, %5’i primer omurga lezyonudur. Lokalize lezyonlar radyoterapi ile başarıya ulaşmış bir halde tedavi edilebilir. İzole lezyonlarda beklenen yaşam süresi 5 yılda %58, 10 yılda %53, multifokal lezyonlarda 5 yılda %42, 10 yılda %35.
Sonuç: Omurganın primer tümörlerini değerlendirme ve tedavileri değişken.Cerrahi için genel endikasyon; spinal stabilizasyon sağlanması, nörolojik defisitli olgularda nöral dekompresyonu sağlama. Eğer kitle izole ve iyi sınırı olan ise cerrahi eksizyon kür sağlayabilir.
OMURGANIN METASTATIK TÜMÖRLERI
Kanserli hücrelerin medikal tedavilerinde son yıllarda büyük gelişme olmuştur. Bunun kararı olarak hastalar daha uzun yaşamakta ve omurga tutulumu daha çok görülmektedir. Son yıllarda cerrahi teşebbüs metotları ve fiksasyon yöntemleri belirgin gelişmiş, komplikasyonlar azalmıştır. Bunun cevabında cerrahi endikasyonlar da genişlemiş, radikal rezeksiyonlar uygulanmaya başlanmıştır.
En sık omurga metastazı yapan tümör çeşitleri: meme %19, akciğer %17, böbrek %14, prostat %7, gastrointestinal %5.6, sarkom %5.5, multible miyelom %4.6, tiroid %4.5, değişik %7, bilinmeyen %6.
Tedavinin amacı nörolojik fonksiyonu korumak, ağrıyı hafifletmek, fonksiyonel iyileşmeyi sağlamak ve onkolojik kontroldür.
Patofizyoloji
Metastatik hücreler kan veya lenf yoluyla omurgaya metastaz yapabilir. Meme tümörleri azigoz venöz sistemine direne olur ve çoğunlukla torakal omurgaya yayılır. Prostat pelvik venöz pleksusa direne olur ve çoğunlukla lomber omurgaya yayılır. Tümör hücreleri Batson’un venöz pleksusunda retrograd akım ile omurgaya implante olabilir. Batson pleksusu meme, akciğer ve prostat tümörlerinin yayılımında önemlidir.
Bir metastatik tümörün prolifere olması için kan beslenmesi gerekir. Metastatik tümör hücresi kan beslenmesi oluşuncaya kadar sessiz kalır. Tümör anjiogenik faktör sekrete eder. Böylece kan beslenmesi sağlanır. Omurga cismindeki aktif kırmızı kemik iliği ve kapiller ağ tümörün beslenmesi için uygun ortam sağlar.
Semptomlar
Ağrı en sık ilk semptomdur. Spinal metastatik olgularda semptomun sebepleri; a) korteksin ekspansiyonu, b) patolojik kırık, c) spinal instabilite, d) sinir kökü ve omurilik basısı. Tümöre bağlı sırt veya bel ağrısı istirahatle azalmaz ve sıklıkla gece artar.
Lomber bölge tümör metastazı tarafınca etkilenen en sık bölge olmasına karşın, torakal bölgede omurilik basısı daha sık oluşur.
Omurilik basısının nedenleri; a) patolojik kırık sonrası kemik yada tümör kitlesi, b) epidural mesafe içerisine uzanan tümörlerin doğrudan basısı, c) vertebral kollaps sonrası kifoz, d) intradural metastaz basısı.
Epidural omurilik basısındaki ağrıya adale güç kaybı, duyu kaybı, otonomik disfonksiyon eşlik edebilir. Akciğer, böbrek ve lenfomada ağrı olmadan nörolojik defisit olabilir.
Erken tanı oldukça önemlidir. Çünkü tanı anındaki nörolojik konum en mühim prognostik göstergedir. Cerrahi öncesi yürüyemeyen, miyelopatisi olan ve süratli nörolojik gerilemesi olan olgularda prognoz kötüdür.
Fizik muayene
Lokal duyarlılık, deformite, hareket kısıklılığı, nörolojik değerlendirmeye bakılır. Omurga üzerine palpasyonla ağrı posterior elemanlarda tümörü olan olgularda erken bulgu olabilir.
Görüntüleme şekilleri
Düz grafi: Omurga tümörlerinin %30-70’ini gösterir. Erken lezyonları tanımak zordur. Düz grafide görülebilmesi için trabeküler kemiğin %30-50’sinin kaybı gerekir.
Omurga tutulumunun ilk bulgusu çoğunlukla AP grafide pedikülün yokluğudur. İntervertebral disk mesafesi korunmuştur. Bu enfeksiyondan ayırmaya yardım eder.
Sintigrafi: Duyarlı, ama özgül değil. Pozitif olduğunda travma, tümör, enfeksiyon, inflamasyon ve dejeneratif durumlar ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Hızlı destrüktif ve mühim kemik formasyonu olmayan lezyonlarda yalancı negatif sintigrafi olabilir (multibl myelomda %60 negatiftir).
BT: Omurga destrüksiyonunu tespit etmede çok kırılgan.
MR: Metastatik lezyonları değerlendirmede seçilmesi gereken incelem aracı. Tümörün morfolojisi, lokalizasyonu, sinyal değişiklikleri gösterir.
Kompresyon kırıklarının benign yada malign ayırımı oldukca önemlidir.